NephroTopo
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Anémie & MRC
#nephrotopo #revue

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💥Anémie de la #MRC = pas juste un déficit en fer ou EPO !
#nephrotopo

Causes multiples : ↓EPO | ↑hepcidine | inflammation | dysfonction médullaire | déficits vitaminiques | BMP/FGF-23 | médicaments/saignements

👉 Prise en charge multidisciplinaire : pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/38927397/
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💥 Hémorragie du post-partum : chaque minute compte
#nephrotopo #revue #postpartum #AKI

Le TXA 💉 sauve des vies s’il est donné < 3 h, sans ↑ du risque thromboembolique

👉 Pas un substitut… mais un réflexe vital 😉
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💥 Traitement de la GEM primitive
#nephrotopo

💊 Le schéma Ponticelli est le seul à avoir prouvé son efficacité à long terme sur la fonction rénale 🫘
⚠️ Toxicité ↘️ son usage

🧪 RTX = alternative efficace
🔄 CNI : ↘️ PU mais peu d’effet sur les anti-PLA2R et la fonction rénale
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💥 Définition de la GEM à haut risque
#nephrotopo

📈 une protéinurie > 8 g/j persistante pendant >6 mois Ou 
🫘 une baisse significative du DFG (>30%) sur 6-12 mois Ou
🧬 des anticorps anti-PLA2R très élevés et persistants Ou 
🔄 une rechute sévère après une réponse initiale

#KDIGO
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#nephrotopo
📊 Risque d’évolution vers l’IRC à 5 ans dans la #GEM selon le niveau de risque :

🔹 Faible : <5%
🔸 Modéré : 15–25%
🔺 Élevé : 40–60%
🚨 Très élevé : >75%

👉 Évaluation indispensable pour guider la stratégie thérapeutique

📚 https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/33562791/
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#nephrotopo
💥 Reclassification du risque évolutif au cours de la #GEM possible durant l’observation

🔸 Risque modéré : SN + anti-PLA2R +
🔴 Risque élevé : ⬇️ eGFR, PU massive, anti-PLA2R ⬆️
🎯 Surveillance étroite avant d’envisager l'IS
#KDIGO2021

📚 https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/36938069/
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💥Points clés 💡 dans le traitement de la GEM 

🧬 Ac anti-PLA2R encore positifs malgré rémission clinique = activité persistante → ⚠️ maladie réfractaire
🎯 D’où l’importance du suivi immunologique

⚠️ Si albumine jamais normale + protéinurie ↗️ = GEM réfractaire, pas rechute
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💥 Traitement de la GEM primitive
#nephrotopo

🧪 Risque modéré : RTX 💉 ou CNI ⚖️ (controversé, mais ↓ durée de protéinurie chez certains)

🔥 Risque élevé : RTX 💉 seul ou en combo avec CYC + CS 💊

🚨 Très haut risque : Combo CYC + CS 💣

📚 https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/34593809/
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💥 La GEM est une maladie auto-immune : exposition des auto-antigènes 🌀+ prédisposition HLA 🧬 + réponse T et B déséquilibrée 📉📈+ IgG4 anti-PLA2R 🎯+ activation du complément ☣️ → lésion podocytaire et protéinurie 🧨

#nephrotopo
📚 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/34757091/
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💥 📚 Causes de résistance au rituximab dans la GEM primitive

1️⃣ Sous-dosage : élimination urinaire ↘️ taux sérique à M3
2️⃣ ADA (anticorps anti-rituximab) : ↘️ efficacité + rechutes
3️⃣ Dommages glomérulaires irréversibles 🫘

📚https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/35603210/
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💥 Le traitement non immunosuppresseur de la GEM primitive dépend de la PU et des complications
Il est poursuivi jusqu’à la rémission complète et maintenu 6-12 mois
👀 Surveillance rapprochée pour évaluer le risque

🧬 Ac anti-PLA2R = outil clé pour guider la stratégie

#KDIGO
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💥 GEM : évaluer le risque de progression
#nephrotopo 

🧬 Rémission immuno avant clinique
📆 Ac anti-PLA2R : suivi tous les 3–6 mois
📉 ↓ = réponse
📈 ↑ = échec + mauvais pronostic
💉 >150 RU/mL → rituximab

📚https://www.filiereorkid.com/wp-content/uploads/2022/11/PNDS-GEM_Texte_15112022.pdf
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💥 Dans la GEM, les urines révèlent les lésions podocytaires :

🧪 auto-Ac et complément = agression immune

🧫 protéines & microparticules = dommages

🔬 podocyturie = perte sévère

➡️ Outil non invasif de suivi actif
📚 https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/34757091/
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💥 Le suivi des Ac anti-PLA2R1 guide la prise en charge de la GEM

❌ Pas de ↘️ des Ac = échec immunologique ➡️ envisager un ttt supplémentaire

💉 Post-RTX, doser le taux résiduel à M3 aide à adapter la stratégie : vérifier l’exposition ou décider d’un re-RTX

#PNDS_GEM #HAS
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📉 Progression de la GEM primitve :

Facteurs de risque ➕ :
🔺 Titre élevé anti-PLA2R1
🎯 Spreading épitopique
🧫 Ac anti-antigènes intracellulaires
💧 Protéinurie persistante malgré traitement
📉 Baisse du DFG
🧪 IgG & protéines urinaires légères (peu utilisés)

📚 https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/35603210/
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💥 Les Ac anti-PLA2R sont des biomarqueurs clés dans la GEM :

✅ Baisse précoce = bonne réponse

❌ Persistance ou ↗️ = résistance potentielle

↘️ Négativation = réduction/arrêt IS

⚠️ Rebond + B CD20⁺ = RTX réadministré 

📚 https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/36938069/
Les courbes noires indiquent une réponse défavorable au traitement
Les courbes bleues traduisent une bonne réponse des Ac anti-PLA2R
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💥 Traitement de la GEM
#nephrotopo

Choix 🎯 selon risque, préférences patient 🧑‍⚕️ & dispo méds 💼

CYC 💊 = meilleure preuve pour réduire l’IRC ⚠️ + effets secondaires

RTX 💉 & CNI ⚖️ = moins d’effets, + rémissions, moins solides pour prévenir l’IRC

📚 https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/34593809/
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💥 L’IRA est toujours grave, même légère (stade 1) ou brève (< 3 jours) 

➕ Risque de MRC 
➕ Progression 
➕ IR terminale 
➕ MAKE 

📌 Suivi post-IRA essentiel
https://academic.oup.com/ndt/advance-article/doi/10.1093/ndt/gfaf093/8151584?searchresult=1🆕
#IRA #AKI #MRC #CKD
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💥 GEM à faible risque

📌GEM avec DFG normal + PU non néphrotique → bon pronostic à long terme
❌ Pas d’indication à l'IS : risques > bénéfices
📊 Suivi clinique suffit (creat, PU)

⚠️ Anti-PLA2R élevés = risque ↑ de SN 
🔍 Surveiller chaque 3 mois pendant 2 ans
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💥 GEM à risque modéré
#nephrotopo

⚠️ GEM avec syndrome néphrotique, DFG normal et sans facteur de risque → pas d’immunosuppression nécessaire
🛑 Rémissions spontanées fréquentes (~40 %)

💡 Stratifier le risque pour mieux guider la prise en charge
#Néphrologie #KDIGO2021